Muñeca desviada. mano zamba radial y cubital

MANO ZAMBA RADIAL O DEFICIENCIA RADIAL

En la mano zamba radial deficiencia radial no se forma correctamente el lado lateral del antebrazo y mano (lado del radio y pulgar). Como el hueso de esta parte denominado Radio es mas corto, la muñeca se desvía hacia fuera. Además es antebrazo es la mitad de longitud del normal y el pulgar suele estar afectado (ver apartado hipoplasia del pulgar) (Fig 5).
 

Figura 5. Mano zamba radial. La mano está desviada, el antebrazo es my corto y no existe pulgar.
 

El grado de afectación es variable. Según la radiografía establecemos diferentes grupos en la clasificación de Bayne (Fig 6).

Figura 6. Radiografía de una mano zamba radial. Solo existe una
pequeña parte del radio (tipo Bayne III) por lo que la mano se desvía.
 

La deficiencia radial es el ejemplo clásico de paciente que requiere valoración médicogenética pues se asocia aprox en el 30% de los casos a síndromes (Los más frecuentes: de la sangre (Anemia Fanconi, Sd TAR), del corazón (Holt -Oram) y VACTERL) y en un 30% a malformaciones del raquis(5). Por protocolo se realiza una radiografía de columna, ecografia renal y ecocardiograma para descartar estos síndromes asociados pero podemos necesitar otros estudios.

El tratamiento habitual se denomina “centralización del carpo” porque centramos la mano en el cúbito par ponerla en línea con el antebrazo. Se realiza alrededor del año de vida. El problema de este tratamiento es la tendencia a redesviarse la muñeca y tener poca movilidad (Figura 7).
 

Figura 7. Varios años después de la centralización. Aunque la mejora
de la posición de la mano es evidente, ésta se ha redesviado.

El Dr Soldado emplea técnicas de microcirugía para obtener mejores resultados (muñeca que se redesvía menos y tiene más movilidad). Después de tratar la desviación de la muñeca tenemos que reconstruir el pulgar (ver apartado Hipoplasia Pulgar). Al aproximarnos a la adolescencia podemos alargar el antebrazo.
 

Mano zamba cubital o deficiencia ulnar

En la deficiencia ulnar o mano zamba cubital no se forma correctamente el lado interno (lado del cubito y meñique). El hueso de esta parte denominado cúbito es mas corto y la muñeca se desvía hacia delante, además faltan dedos en el lado interno (Figura 8 y 9). El principal problema es que el pulgar suele estar malformado (70%, ver hipoplasia del pular) y los dedos existentes suelen presentar sindactilias (30%, Ver Sindactilia). Lo más importante para mejorar la función de estas manos es reconstruir el pulgar (alrededor del año de edad) y después las sindactilias.

 
Figura 8. Deficiencia ulnar menor donde solo el dedo meñique está ausente.
El resto de estructuras y la función son normales.
 

 
Figura 9. Mano zamba cubital. El antebrazo es mas corto, la muñeca está flexionada y los dedos con sindactilia.

A diferencia de la mano zamba radial, no se asocia a síndromes pero sí a otras malformaciones (columna y extremidad inferior) y se recomienda explorar las extremidades inferiores y hacer una radiografía de la columna.
 

Contacta con el Dr. Francisco Soldado e infórmate de qué tratamiento es el más recomendable para tu hijo.