Dedos cortos: Braquidactilia, Simbraquidactilia, Síndrome de la Brida Amniótica

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MALFORMACIONES CON DEDOS CORTOS


Simbraquidactilia

La simbraquidactilia es una de las malformaciones de la mano más frecuentes. Presenta dedos cortos (braqui-) que pueden estar unidos entre sí (sin- de sindactilia).

La gravedad es muy variable; desde dedos cortos que pueden estar unidos (sindactilia) hasta la ausencia total de los dedos (Figura 10 y 11 ).
 

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Figura 10. Simbraquidactilia leve. Dedos índice y medio mas cortos y con sindactilia

 

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Figura 11. Simbraquidactilia más severa. Ausencia de los dedos índice y medio.
Los dedos anular y meñique son mas cortos y presentan sindactilia.


No se asocia a problemas sistémicos ni es hereditaria.

Tenemos que explorar el pecho pues puede asociar una ausencia de parte del pectoral mayor (Síndrome de Poland Fig 12). Podemos mejorar la estética transfiriendo otro músculo, mejorando el contorno del tórax.


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Figura 12. Síndrome de Poland. La simbraquidactilia se puede asociar a la ausencia
del pectoral mayor creando una deformidad en la zona torácica.

El tratamiento depende del grado de ausencia de los dedos. Los niños que tienen un pulgar competente y presencia de algún dedo, en general, no requieren tratamiento porque desarrollan una pinza digital con el tiempo. Las formas más graves pueden ser tributarias de transferencias de dedos del pie a la mano para crear un pinza digital.
 

Braquidactilia

En la braquidactilia los dedos son más cortos pero no están unidos entre ellos (sindactilia), están formados completamente y presentan movilidad correcta. (Figura 13) Generalmente acompaña otros síndromes.
 

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Figura 13. Braquidactilia severa. En este caso el paciente requiere reconstrucción para mejora la funcion de la mano.
 

Síndrome Brida Amniótica

(Ver apartado amputaciones/ Síndrome Brida Amniótica)
En éste síndrome frecuentemente existen dedos cortos por amputación que se producen dentro del útero. Además es frecuente que existan sindactilias (dedos unidos) y constricciones en los dedos (Figura 14 y 15). 

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Figura 14. Mano con deformidades secundarias al síndrome de la brida amniótica.
Dedos amputados, con constricciones y con sindactilia.


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Figura 15. Brida o constrición severa del dedo índice con riesgo de riego sanguíneo que requiere Z plastia preferente.


La estrategia de tratamiento es similar a la simbraquidactilia (transferencia de dedos del pie si no existe un pulgar y otro dedo para hacer pinza digital). Las constricciones se pueden liberar mediante Z-plastias (sucesión de cortes en la piel para aumentar el diámetro). Éstas serán urgentes si existe compromiso de riego sanguíneo del dedo (Figura 16).

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Figura 16. Resultado de la Z plastia del índice con recuperación del riego del dedo

El Dr Francisco Soldado es especialista en los problemas de la extremidad superior infantil y en la reconstrución con técnicas micorquirúrgicas de las extremidades de los niños.

En su esfuerzos por perfeccionar las estrategias y técnicas de tratamiento, ha colaborado con múltiples centros de referencia en el mundo.

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